Категории
Сменить пароль!
Сброс пароля!
Муковисцидоз (МВ) вызывается мутациями в гене регулятора трансмембранной проводимости при муковисцидозе (CFTR), хлоридном канале, необходимом для функционирования эпителия.
У пациентов с муковисцидозом наблюдается нарушение вкусовой чувствительности к соленому, связанное с повышенным уровнем хлоридов в потовой жидкости и дисфункцией CFTR в слюне, в то время как нарушение обоняния в основном наблюдается при первичной цилиарной дискинезии.
Муковисцидоз (МВ) вызывается мутациями в гене регулятора трансмембранной проводимости при муковисцидозе (CFTR), хлоридном канале, необходимом для функционирования эпителия. Новые данные, полученные в ходе исследований на животных, свидетельствуют о том, что дисфункция CFTR может также препятствовать активности сенсорных нервных клеток, потенциально способствуя развитию нарушений вкуса и обоняния.
Данное проспективное когортное исследование определяло, связана ли хемосенсорная дисфункция при МВ с персистирующими аномалиями CFTR, выявляемыми с помощью ионофореза пилокарпина, или же она связана с системным воспалением или нарушением функции легких.
В общей сложности в исследовании, проведенном в Университетской детской больнице Бохума, приняли участие 65 добровольцев (средний возраст 19 лет), включая пациентов с муковисцидозом (n=23), первичной цилиарной дискинезией (ПЦД; n=22) и здоровых лиц контрольной группы (n=20). Вкусовые ощущения (соленое, сладкое, кислое, горькое) оценивались с помощью валидированных «вкусовых полосок» (диапазон баллов 0–16; пороговые значения гипогевзии с поправкой на возраст <8/<9/<9,9/<10).
Обонятельная функция оценивалась с помощью теста на идентификацию запахов «U-Sniff» (диапазон баллов 0–12; снижение показателей определялось как <8). Дополнительные обследования включали тест на содержание хлоридов в потовой жидкости после ионофореза пилокарпина, спирометрию для оценки функции легких, определение воспалительных биомаркеров, таких как С-реактивный белок (СРБ), а также оценку хемосенсорных симптомов, о которых сообщали сами пациенты.
Нарушение вкусовых ощущений (гипогевзия) наблюдалось исключительно в группе пациентов с муковисцидозом (17,4%). Примечательно, что трудности с распознаванием соленого вкуса значительно чаще встречались у пациентов с муковисцидозом по сравнению с пациентами с первичной цилиарной дискинезией и здоровыми пациентами контрольной группы. Этот результат был особенно выражен у лиц с повышенным уровнем хлоридов в потовой жидкости (≥60 ммоль/л), что указывает на сохраняющуюся дисфункцию CFTR. Сниженная способность распознавать запахи значительно чаще встречалась у пациентов с первичной цилиарной дискинезией по сравнению с пациентами с муковисцидозом (таблица 1).
Важно отметить, что нарушения хемосенсорной функции не были связаны с параметрами функции легких или системными маркерами воспаления.
Нарушения вкуса при муковисцидозе преимущественно характеризовались нарушением восприятия соленого вкуса и были тесно связаны с повышенным уровнем хлоридов в потовой жидкости, что позволяет предположить, что центральную роль играет изменение состава солей в слюне, вызванное дисфункцией CFTR в слюнных железах, а не прямое повреждение нервных клеток.
Напротив, нарушение обоняния остается серьезной проблемой при ПЦД. Эти результаты подчеркивают важность оценки хемосенсорной функции при хронических респираторных заболеваниях и позволяют получить новые данные о взаимосвязи между дисфункцией CFTR и сенсорными нарушениями.
Pediatric Pulmonology
Taste and Smell Disorders in Children and Young Adults With Cystic Fibrosis and Primary Ciliary Dyskinesia—A Prospective Comparative Study
Lea Christiane Beermann и соавт.
Комментарии (0)