14 июня 1864 года родился Алоис Альцгеймер – человек, описавший одну из самых распространенных и одновременно самых загадочных болезней. Рассказываем о немецком неврологе и его открытиях, оказавших серьезное влияние на медицину.

Нейродегенеративное заболевание, которое сегодня носит имя Альцгеймера, встречается, в основном, у пожилых людей, хотя и не является нормальным этапом старения. Болезнь Альцгеймера – самая распространенная форма деменции (см. прим. 1), которая диагностирована у 65-70% из 55 миллионов человек во всем мире. Продолжительность жизни растет, увеличивается и количество пациентов с деменцией – каждый год диагностируется до 10 млн новых случаев.

Лечить болезнь Альцгеймера пока не умеют, кроме того, ученые до сих пор не определились с причинами, по которым возникает заболевание. Среди главных «виновников» – амилоидные бляшки и нейрофибриллярные клубки, которые образуются в головном мозге. Скорее всего свой вклад вносят сразу несколько составляющих: и генетическая предрасположенность, и возраст, и определенные особенности образа жизни (см. прим. 2). Современная терапия способна лишь немного облегчить симптомы, но не вылечить пациента.

Впрочем, едва ли об этом размышлял сам Алоис Альцгеймер, в поле зрения которого в 1901 году попала необычная пациентка. Женщину звали Августа Детер и ей было чуть за 50. Тот год был непростым для психиатра: его супруга умерла, оставив его одного с тремя детьми. Он даже не мог предполагать, что именно в этом году случится нечто, что в дальнейшем прославит его на весь мир.

В психоневрологическую лечебницу Августу Детер привез муж. Супруги состояли в браке почти четверть века и изменения, которые произошли в поведении женщины за последние восемь месяцев, тревожили ее близких. Муж рассказал, что у женщины появились провалы в памяти, повысилась тревожность, она была уверена, что супруг ей изменяет, а за ней самой следят, чтобы убить, также изменилась речь, появились сложности с чтением и письмом.

Такие симптомы отмечались и у других пожилых людей, которых наблюдал Альцгеймер, но Августа была гораздо моложе. Он документировал все, что с ней происходило, записывал ее разговоры – в одном из которых она призналась, что «сама себя потеряла».

Августа Детер оставалась в больнице несколько лет, ее состояние с каждым месяцем ухудшалось – речь стала совсем невнятной, она перестала кого-либо узнавать, вскоре она погрузилась в свой мир и уже не вставала с постели. В апреле 1906 года, когда Алоис Альцгеймер уже не работал в этой клинике, женщина скончалась – причиной смерти стал сепсис, который развился из-за инфицирования пролежней.

Альцгеймер узнал о смерти пациентки и решился на то, чего не делал раньше ни один психиатр, наблюдавший подобных больных. Он попросил, чтобы ему прислали и медицинскую карту Августы, и ее мозг, чтобы провести подробное гистологическое исследование тканей. В результате он обнаружил все то, что ассоциируется у современных врачей с болезнью Альцгеймера – амилоидные бляшки и нейрофибриллярные клубки. Их замечали (и описывали) и другие врачи, но никто не связывал появление этих аномалий с теми симптомами, которые были у Августы и других несчастных.

О своем открытии Алоис Альцгеймер рассказал в ноябре 1906 года на 37-м съезде врачей юго-восточной Германии. Сделанные им выводы были приняты сдержанно, а кое-кто и вовсе счел странным обращать внимание на какие-то там изменения в тканях мозга. На том мероприятии гораздо более ожидаемым было выступление другого специалиста, который представлял доклад о компульсивной мастурбации.

Но психиатр не отложил свою работу, а изложил свои доводы в научной статье. Еще через некоторое время сделанное им открытие все же было признано медицинским сообществом, а болезнь стали называть его именем – распространению этого названия поспособствовал коллега Альцгеймера немецкий психиатр Эмиль Крепелин.

Болезнь Альцгеймера – не единственное, что интересовало немецкого врача. Он также наблюдал пациентов с эпилепсией, шизофренией, хореей Хантингтона и другими заболеваниями, что сделало его авторитетнейшим специалистом в своей области. Алоис Альцгеймер умер в 51 год – его самая знаменитая пациентка, Августа Детер, и та прожила дольше.

Кстати, в XXI веке исследователи из Германии и Австралии также провели исследование мозга Августы. В своей публикации в The Lancet Neurology (см. прим. 3) они пришли к выводу, что у пациентки с ранним дебютом болезни (как сказали бы про женщину современные врачи) была выявлена мутация гена PSEN1, ассоциированная с повышенными риском развития заболевания именно в раннем возрасте. Впрочем, другой группе ученых подтвердить этот факт не удалось (см. прим. 4).

До сих пор болезнь Альцгеймера остается величайшей загадкой для врачей и тяжелейшим испытанием для пациентов и их родственников. Лучшей профилактикой остаются – здоровый образ жизни, диета, регулярные визиты к терапевту и занятия, стимулирующие умственную активность. Все вышеперечисленное, в целом, можно смело рекомендовать любому из ныне живущих на планете восьми миллиардов человек.

 

Примечания:

1) Деменция – статистика, общая информация, симптомы, факторы риска и деятельность ВОЗ
 https://www.who.int/ru/news-room/fact-sheets/detail/dementia
 

2) Причины развития болезни Альцгеймера – возраст, генетика, окружающая среда
 https://www.nia.nih.gov/health/what-causes-alzheimers-disease

3) Значение мутации гена PSEN1 в современном исследовании мозга Августы Детер
https://www.thelancet.com/journals/laneur/article/PIIS1474-4422(12)70307-1/fulltext

4) Мутация PSEN1 в другом современном исследовании мозга Августы Детер
 https://alz-journals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1016/j.jalz.2014.06.005