Двойная врожденная аномалия у новорожденного: атрезия подвздошной кишки IIIb типа с мальротацией кишечника :- Medznat
EN | RU
EN | RU

Поддержка Медзнат

Нажимая на кнопку «Отправить сообщение», Вы принимаете условия Пользовательского Соглашения, в том числе касающееся обработки Ваших персональных данных. Подробнее об обработке данных в Политике
Назад

Редкое сочетание атрезии подвздошной кишки типа «рождественская елка» с мальротацией кишечника у новорожденного

Атрезия подвздошной кишки типа «рождественская елка» Атрезия подвздошной кишки типа «рождественская елка»
Атрезия подвздошной кишки типа «рождественская елка» Атрезия подвздошной кишки типа «рождественская елка»

Смотреть все

Описание

Приведено клиническое наблюдение редкого сочетания атрезии подвздошной кишки типа IIIb («рождественская елка»/«яблочная кожура») с мальротацией кишечника, проявляющееся как неонатальная кишечная непроходимость у 15-дневного мальчика. У новорожденного отмечалось нарастающее вздутие живота, рвота зеленоватого цвета и отсутствие стула, что соответствует тонкокишечной непроходимости. Рентгенологическое исследование указывало на обструкцию, хотя ультразвуковое исследование не дало однозначных результатов. Диагностическая лапаротомия подтвердила атрезию подвздошной кишки IIIb типа, характеризующуюся скручиванием дистального отдела кишечника вокруг единственного артериального сосуда, а также мальротацией кишечника, проявляющейся аномальным расположением дуодено-еюнального соединения и свободно перемещающейся слепой кишкой.

Хирургическое лечение включало резекцию нежизнеспособных сегментов кишечника и создание двойной стомы (колостомы и илеостомы). Послеоперационное восстановление прошло без осложнений, с хорошей функцией стомы и восстановлением. Этот случай подчеркивает диагностические трудности и проблемы оперативного вмешательства, возникающие при одновременном наличии этих редких аномалий, которые повышают риск заворота кишки и синдрома короткой кишки. Раннее клиническое подозрение, своевременная диагностическая лапаротомия и индивидуально подобранное хирургическое лечение имеют решающее значение для улучшения исходов у новорожденных, особенно в условиях ограниченных ресурсов.

Жалобы

У 15-дневного новорожденного мальчика были выявлены следующие симптомы:

  • Рвота желчью (рвота зеленого цвета)
  • Сильное расширение живота
  • Отсутствие стула
  • Вздутие живота (метеоризм)

Анамнез заболевания

Общая информация

Неонатальная кишечная непроходимость — это опасное для жизни неотложное хирургическое состояние, чаще всего вызванное врожденными аномалиями, такими как атрезия тощей и подвздошной кишки. Эти атрезии проявляются в различных анатомических формах, причем деформация типа IIIb («рождественская елка» или «яблочная кожура») является одной из самых редких и наиболее сложных. Частота таких нарушений низка и составляет всего 5–10% от всех случаев атрезии тонкой кишки. Патология характеризуется обширной потерей брыжейки, множественными межкишечными спайками и заметно укороченной, свернутой кишкой, что приводит к тяжелым функциональным нарушениям и существенным хирургическим и послеоперационным трудностям.

Исключительно редкое заболевание включает атрезию IIIb типа, сочетающуюся с мальротацией кишечника — аномалией развития, вызванной неполным поворотом средней части кишечника на 270°, что приводит к неправильному положению кишечника и повышенному риску заворота кишки. Одновременное наличие этих отклонений затрудняет выявление заболевания из-за перекрывающихся клинических проявлений, что часто приводит к задержке своевременного вмешательства. Получение интраоперационных данных может быть особенно затруднительным, особенно в условиях ограниченных ресурсов, отсутствия современных методов визуализации и поддержки в отделении интенсивной терапии новорожденных.

В этом наблюдении описывается клиническое наблюдение 15-дневного новорожденного, у которого развилась кишечная непроходимость, вызванная этой редкой комбинацией.

История заболевания

История родов была нормальной, хотя симптомы постепенно усиливались с течением времени.

Обследования

(а) Физикальное обследование

Живот был заметно вздут, что указывало на кишечную непроходимость, вызванную скоплением газов или жидкости.

(b) Лабораторные исследования

  • Гиперкалиемия: 7,9 ммоль/л
  • Метаболический ацидоз: pH 7,28
  • Сдвиг буферных оснований: −5,4
  • Бикарбонаты: 18 ммоль/л (легкий метаболический ацидоз)

(c) Результаты визуализационных исследований

  • Рентгеновское исследование органов брюшной полости выявило множественные уровни жидкости и воздуха с расширенными проксимальными петлями кишечника.
  • Ультразвуковое исследование не дало однозначных результатов, не позволив четко оценить ориентацию брыжеечных сосудов.

(d) Интраоперационные данные

  • Резко расширенная проксимальная часть тонкой кишки со слепо заканчивающейся петлей.
  • Атрезия подвздошной кишки IIIb типа с классическим рисунком «рождественской елки».
  • Дистальные спавшиеся петли кишечника закручиваются по спирали вокруг единственного артериального источника кровоснабжения.
  • Аномальное расположение дуодено-еюнального соединения с правой стороны.
  • Свободно подвижная слепая кишка в правом верхнем отделе брюшной полости, что подтверждает мальротацию кишечника.

Диагноз : Атрезия подвздошной кишки IIIb типа с неполной мальротацией кишечника, вызывающая дистальную кишечную непроходимость у новорожденного.

Лечение

(а) Оперативное вмешательство

  • В связи с клиническими и рентгенологическими подозрениями на кишечную непроходимость была проведена экстренная диагностическая лапаротомия.
  • В ходе операции были хирургическим путем удалены спавшиеся дистальный отдел подвздошной кишки, слепая кишка и проксимальный отдел восходящей ободочной кишки.
  • В правом нижнем квадранте была создана концевая илеостома с колостомой.
  • Был обеспечен адекватный гемостаз, и брюшная стенка была послойно ушита.

(b) Послеоперационный уход

  • В послеоперационном периоде новорожденный находился под тщательным наблюдением в отделении неонатальной хирургии.
  • Было начато парентеральное питание, и скорректирован электролитный баланс.
  • Энтеральное питание вводилось постепенно после того, как установилась функция илеостомы.
  • Стома характеризовалась адекватным объемом выделений и хорошим функциональным состоянием.

(c) Результаты и последующее наблюдение

  • Состояние новорожденного было удовлетворительным и после восстановления он был выписан в стабильном состоянии.
  • Было запланировано последующее наблюдение для возможного закрытия стомы и долгосрочной оценки длины кишечника.

Результаты и выводы

Обсуждение

Этот случай иллюстрирует сложность лечения двойных врожденных аномалий кишечника. Атрезия IIIb типа связана со значительной недостаточностью брыжейки и укорочением длины кишечника, что увеличивает риск развития нарушений питания в послеоперационном периоде. Наличие мальротации дополнительно повышает вероятность заворота кишки и дальнейшего ишемического повреждения. Клинически рвота желчью и прогрессирующее вздутие живота у новорожденных убедительно свидетельствуют об обструктивной патологии. Результаты визуализационных методов могут быть неспецифичными, а ультразвуковое исследование может не подтвердить мальротацию, особенно у пациентов в нестабильном состоянии.

Раннее хирургическое вмешательство остается как диагностическим, так и лечебным методом при наличии серьезных подозрений. По сравнению с изолированной атрезией, комбинированная патология увеличивает сложность оперативного вмешательства и влияет на решения относительно резекции и отведения кишечного содержимого. В данном случае поэтапная реконструкция минимизировала оперативный риск и позволила стабилизировать метаболизм. У пациента наблюдалось благоприятное раннее восстановление с функционирующими стомами и плановым последующим наблюдением для оценки длины кишечника и возможного закрытия стомы.

Значение для обучения

  • Рвота желчью у новорожденных требует срочного обследования на предмет дистальной кишечной непроходимости.
  • Атрезия подвздошной кишки IIIb типа («рождественская елка») — это редкая, но тяжелая причина кишечной непроходимости у новорожденных с высоким риском уменьшения длины кишечника.
  • Сопутствующая мальротация кишечника существенно усложняет диагностику и повышает хирургический риск.
  • Ранняя диагностическая лапаротомия имеет принципиальное значение в случаях, когда результаты визуализационных исследований неубедительны. Однако клиническая настороженность сохраняется.
  • Сохранение кишечника и поэтапное хирургическое лечение являются ключевыми факторами профилактики синдрома короткого кишечника и повышения выживаемости.
  • Комплексная послеоперационная нутритивная и метаболическая поддержка имеет решающее значение для достижения оптимальных результатов лечения новорожденных.

Источник:

International Journal of Surgery Case Report

Публикация:

Christmas tree pattern ileal atresia with intestinal malrotation in a 15-day-old infant: A rare dual congenital anomaly in the pediatric population – A case report

Авторы:

Mathayo Shadrack и соавт.

Комментарии (0)

Рекомендации

Вы хотите удалить этот комментарий? Пожалуйста, укажите комментарий Неверное текстовое содержимое Текст не может превышать 1000 символов Что-то пошло не так Отменить Подтвердить Подтвердить удаление Скрыть ответы Вид Ответы Смотреть ответы en ru
Попробуйте поиск по словам: