Приведено клиническое наблюдение редкого сочетания атрезии подвздошной кишки типа IIIb («рождественская елка»/«яблочная кожура») с мальротацией кишечника, проявляющееся как неонатальная кишечная непроходимость у 15-дневного мальчика. У новорожденного отмечалось нарастающее вздутие живота, рвота зеленоватого цвета и отсутствие стула, что соответствует тонкокишечной непроходимости. Рентгенологическое исследование указывало на обструкцию, хотя ультразвуковое исследование не дало однозначных результатов. Диагностическая лапаротомия подтвердила атрезию подвздошной кишки IIIb типа, характеризующуюся скручиванием дистального отдела кишечника вокруг единственного артериального сосуда, а также мальротацией кишечника, проявляющейся аномальным расположением дуодено-еюнального соединения и свободно перемещающейся слепой кишкой.
Хирургическое лечение включало резекцию нежизнеспособных сегментов кишечника и создание двойной стомы (колостомы и илеостомы). Послеоперационное восстановление прошло без осложнений, с хорошей функцией стомы и восстановлением. Этот случай подчеркивает диагностические трудности и проблемы оперативного вмешательства, возникающие при одновременном наличии этих редких аномалий, которые повышают риск заворота кишки и синдрома короткой кишки. Раннее клиническое подозрение, своевременная диагностическая лапаротомия и индивидуально подобранное хирургическое лечение имеют решающее значение для улучшения исходов у новорожденных, особенно в условиях ограниченных ресурсов.
У 15-дневного новорожденного мальчика были выявлены следующие симптомы:
Общая информация
Неонатальная кишечная непроходимость — это опасное для жизни неотложное хирургическое состояние, чаще всего вызванное врожденными аномалиями, такими как атрезия тощей и подвздошной кишки. Эти атрезии проявляются в различных анатомических формах, причем деформация типа IIIb («рождественская елка» или «яблочная кожура») является одной из самых редких и наиболее сложных. Частота таких нарушений низка и составляет всего 5–10% от всех случаев атрезии тонкой кишки. Патология характеризуется обширной потерей брыжейки, множественными межкишечными спайками и заметно укороченной, свернутой кишкой, что приводит к тяжелым функциональным нарушениям и существенным хирургическим и послеоперационным трудностям.
Исключительно редкое заболевание включает атрезию IIIb типа, сочетающуюся с мальротацией кишечника — аномалией развития, вызванной неполным поворотом средней части кишечника на 270°, что приводит к неправильному положению кишечника и повышенному риску заворота кишки. Одновременное наличие этих отклонений затрудняет выявление заболевания из-за перекрывающихся клинических проявлений, что часто приводит к задержке своевременного вмешательства. Получение интраоперационных данных может быть особенно затруднительным, особенно в условиях ограниченных ресурсов, отсутствия современных методов визуализации и поддержки в отделении интенсивной терапии новорожденных.
В этом наблюдении описывается клиническое наблюдение 15-дневного новорожденного, у которого развилась кишечная непроходимость, вызванная этой редкой комбинацией.
История заболевания
История родов была нормальной, хотя симптомы постепенно усиливались с течением времени.
(а) Физикальное обследование
Живот был заметно вздут, что указывало на кишечную непроходимость, вызванную скоплением газов или жидкости.
(b) Лабораторные исследования
(c) Результаты визуализационных исследований
(d) Интраоперационные данные
Диагноз : Атрезия подвздошной кишки IIIb типа с неполной мальротацией кишечника, вызывающая дистальную кишечную непроходимость у новорожденного.
(а) Оперативное вмешательство
(b) Послеоперационный уход
(c) Результаты и последующее наблюдение
Обсуждение
Этот случай иллюстрирует сложность лечения двойных врожденных аномалий кишечника. Атрезия IIIb типа связана со значительной недостаточностью брыжейки и укорочением длины кишечника, что увеличивает риск развития нарушений питания в послеоперационном периоде. Наличие мальротации дополнительно повышает вероятность заворота кишки и дальнейшего ишемического повреждения. Клинически рвота желчью и прогрессирующее вздутие живота у новорожденных убедительно свидетельствуют об обструктивной патологии. Результаты визуализационных методов могут быть неспецифичными, а ультразвуковое исследование может не подтвердить мальротацию, особенно у пациентов в нестабильном состоянии.
Раннее хирургическое вмешательство остается как диагностическим, так и лечебным методом при наличии серьезных подозрений. По сравнению с изолированной атрезией, комбинированная патология увеличивает сложность оперативного вмешательства и влияет на решения относительно резекции и отведения кишечного содержимого. В данном случае поэтапная реконструкция минимизировала оперативный риск и позволила стабилизировать метаболизм. У пациента наблюдалось благоприятное раннее восстановление с функционирующими стомами и плановым последующим наблюдением для оценки длины кишечника и возможного закрытия стомы.
Значение для обучения
International Journal of Surgery Case Report
Christmas tree pattern ileal atresia with intestinal malrotation in a 15-day-old infant: A rare dual congenital anomaly in the pediatric population – A case report
Mathayo Shadrack и соавт.
Комментарии (0)