Эффективное лечение спесолимабом рефрактерного генерализованного пустулезного псориаза во время беременности

Клинические случаи 3 мин 279

Размер шрифта

Опубликовано: 12/03/2026

Смотреть все

Описание

Генерализованный пустулезный псориаз (ГПП) беременных — это редкое, угрожающее жизни воспалительное заболевание кожи, связанное со значительным числом осложнений у матери и плода. У беременной пациентки во втором триместре развился быстро прогрессирующий, тяжелый пустулёзный дерматоз, резистентный к системным кортикостероидам, циклоспорину и ингибиторам фактора некроза опухоли альфа (ФНО-α), с прогрессированием системных осложнений.

Было начато внутривенное введение спесолимаба, что привело к быстрому клиническому улучшению в течение одной недели и устойчивой ремиссии на фоне поддерживающей терапии. Состояние матери стабилизировалось после снижения дозы стероидов, а результаты динамического наблюдения за плодом оставались обнадеживающими. Пациентка родила здорового доношенного ребенка без осложнений. Данный случай демонстрирует быстрый и устойчивый контроль заболевания с помощью спесолимаба при рефрактерном ГПП в дородовом периоде и подчеркивает его потенциал в качестве варианта терапии, позволяющего снизить дозу стероидов в случаях неэффективности традиционных иммуномодуляторов.

Жалобы

Пациентка была 39-летней афроамериканкой, беременевшей в общей сложности восемь раз (беременность 8). У нее было шесть своевременных родов (роды 6) и одна потеря беременности до достижения плодом жизнеспособного срока (один аборт). У пациентки наблюдались следующие симптомы:

Прогрессирующая генерализованная шелушащаяся сыпь, поражающая кожу туловища и конечностей
Быстрое развитие болезненных пузырей и обширного отслоения кожи в течение нескольких дней
Абдоминальный дискомфорт, ограничивающий подвижность
Общее недомогание и утомляемость
Субъективное снижение воспринимаемых движений плода

Анамнез заболевания

Общая информация

ГПП беременных (ранее известный как герпетиформное импетиго) — редкое тяжелое воспалительное заболевание кожи, характеризующееся образованием стерильных пустул, системным воспалением и метаболическими нарушениями. Чаще всего это проявляется в третьем триместре беременности и обычно проходит после родов.

Это состояние связывают со стрессом, изменениями, связанными с беременностью, гипокальциемией, отменой кортикостероидов и применением бета-адреноблокаторов. Кроме того, нарушение регуляции механизмов врожденного иммунитета, в частности, сигнального пути интерлейкина (ИЛ)-36, играет центральную роль в патогенезе заболевания. У пациенток обычно наблюдаются утомляемость, недомогание, лейкоцитоз и стерильные пустулы , которые появляются в складках кожи и распространяются центробежно с последующим шелушением. По имеющимся данным, материнская смертность достигает 16%, в основном из-за септического шока или сердечно-легочной недостаточности. К осложнениям со стороны плода относятся плацентарная недостаточность и мертворождение.

Данный случай представлен для того, чтобы подчеркнуть успешное применение спесолимаба, первого в своем классе антагониста рецепторов ИЛ-36, в качестве спасительной терапии при тяжелом, резистентном к лечению ГПП во время беременности.

История заболевания

Хронические заболевания: Хроническая артериальная гипертензия, ожирение с индексом массы тела 33, преэклампсия в анамнезе.
Акушерский анамнез: Большое количество родов в анамнезе, спонтанные преждевременные роды на 29-й неделе гестации в анамнезе, два предыдущих кесаревых сечения, включая одно классическое.
Лекарственная терапия до госпитализации: Антигипертензивная терапия (лабеталол 100 мг два раза в сутки) была начата на раннем сроке беременности.

В течение недели у пациентки развилась диффузная зудящая эритематозная сыпь, которая прогрессивно ухудшалась, несмотря на лечение с пероральным приемом метилпреднизолона и антигистаминных препаратов. Неоднократные обращения за неотложной помощью не позволяли контролировать состояние, и высыпания прогрессировали до обширного образования пузырей и десквамации, что потребовало оценки состояния матери и плода в стационаре в связи с подозрением на тяжелый воспалительный дерматоз беременных.

Обследования

Показатели жизненных функций: артериальное давление 106/90 мм рт.ст., частота сердечных сокращений 109 ударов в минуту, температура тела 36,6°C.
Дерматологическое обследование выявило диффузные эритематозные, шелушащиеся бляшки с пластами стерильных пустул, поражающие кожу головы, туловища, передней брюшной стенки и боковых поверхностей, а также верхние и нижние конечности с обеих сторон.
Наблюдалось обширное поверхностное образование пузырей и активное отслоение кожи, при этом слизистые оболочки не были затронуты.
Лабораторные исследования выявили выраженный лейкоцитоз (23,7 × 10³/мкл), сопровождающийся электролитными нарушениями и повышенным уровнем лактата в сыворотке (3,2 ммоль/л).
Посевы мочи и крови не выявили роста микроорганизмов. Результаты планового дородового скрининга на инфекции были отрицательными, включая исследования на сифилис и вирус иммунодефицита человека.
Патогистологическое исследование материалов пункционной биопсии кожи выявило внутриэпидермальные нейтрофильные пустулы, а прямое иммунофлуоресцентное исследование не показало отложения иммунных комплексов.
Общие клинические, лабораторные и патогистологические данные указывали на диагноз ГПП беременных.

Лечение

Первоначально пациентке проводилось лечение с внутривенным введением метилпреднизолона (0,5 мг/кг дважды в сутки), топическими кортикостероидами и эмпирическая антибиотикотерапия (цефалексин).
В связи с быстрым ухудшением клинического состояния и обширным поражением кожи пациентка была переведена в отделение интенсивной терапии ожоговых больных для специализированного ухода за ранами, коррекции водного баланса и тщательного наблюдения за состоянием матери и плода.
Она прошла 10-дневный курс внутривенного введения цефазолина, 25-дневный курс внутривенной терапии циклоспорином и получила две дозы инфликсимаба; однако дерматологический ответ оставался неудовлетворительным.
Длительная терапия системными кортикостероидами привела к тяжелой гипергликемии, требующей высоких доз инсулина, и способствовала трудно контролируемой хронической артериальной гипертензии, по поводу которой проводилась многокомпонентная антигипертензивная терапия.
После мультидисциплинарного консультирования был назначен спесолимаб внутривенно в качестве таргетной спасительной терапии рефрактерного ГПП.
Выраженное клиническое улучшение наблюдалось в течение одной недели после первой инфузии, со значительным уменьшением пустул и воспаления кожи.
Пациентка была переведена на подкожное введение спесолимаба в дозе 300 мг 1 раз в 4 недели в качестве поддерживающей терапии, что обеспечило сохранение ремиссии до момента родов.
Кортикостероиды были постепенно отменены, что позволило прекратить инсулинотерапию, сохраняя стабильное дерматологическое состояние и состояние плода до срочных родов.

Результаты и выводы

Обсуждение

Этот случай демонстрирует раннее тяжелое течение ГПП беременных, рефрактерного к системным кортикостероидам, циклоспорину и ингибиторам ФНО-α, с прогрессирующими осложнениями у матери, связанными с длительной иммуносупрессией. Полученные результаты подчеркивают ограничения и риски традиционных методов лечения у беременных женщин.

Лечение спесолимабом привело к быстрому и устойчивому разрешению кожных проявлений заболевания, стабилизации сопутствующих заболеваний у матери и предотвращению дальнейшей эскалации терапии. Контроль заболевания поддерживался на протяжении всего гестационного периода при обнадеживающих результатах наблюдения за плодом и неосложненных срочных родах.

Несмотря на ограниченные данные, специфичные для беременности, этот случай подтверждает целесообразность рассмотрения спесолимаба в качестве спасительной терапии тяжелого, рефрактерного к лечению ГПП, когда риски неконтролируемого заболевания перевешивают потенциальные риски таргетной биологической терапии.

Значение для обучения

ГПП беременных — редкий, высокорисковый воспалительный дерматоз, требующий быстрого распознавания и агрессивного лечения.
Стандартные методы лечения, такие как системные кортикостероиды, циклоспорин и ингибиторы ФНО-α, могут оказаться неэффективными в тяжелых или резистентных случаях ГПП.
Длительное применение высоких доз кортикостероидов во время беременности повышает риск развития стероид-индуцированной гипергликемии, неконтролируемой артериальной гипертензии, инфекций и метаболической нестабильности.
Спесолимаб, антагонист рецепторов ИЛ-36, может обеспечить быстрый и устойчивый контроль заболевания в тяжелых, резистентных случаях ГПП беременных.
Тщательное наблюдение за состоянием здоровья матери и плода имеет решающее значение при применении новых биологических препаратов во время беременности.