Показатель форсированной жизненной емкости легких <70% является наиболее значимым прогностическим фактором летального исхода у пациентов с легочной гипертензией, связанной с системной склеродермией.
Новое ретроспективное исследование подчеркивает критическую роль рутинного теста функции легких — форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) — в прогнозировании выживаемости среди пациентов с легочной гипертензией (ЛГ), ассоциированной с системным склерозом/склеродермией (редкое аутоиммунное ревматическое заболевание), состоянием, известным высоким риском смертельного исхода.
Исследователи проанализировали данные 53 пациентов с легочной гипертензией, вызванной системной склеродермией, из двух центров лечения склеродермии в Италии, начиная с 2015 года. Пациенты были категоризированы на основе данных компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) и функции легких:
Общая 5-летняя выживаемость составила 66,7%. Пациенты с ЛГ-ИЗЛ имели заметно худшую выживаемость, чем пациенты с ЛАГ (Таблица 1).

ФЖЕЛ <70% стала критическим порогом с выживаемостью, резко снижающейся до 29%, по сравнению с 80% у пациентов с ФЖЕЛ ≥70%. Анализ рабочей характеристической кривой (ROC-анализ) подтвердил ФЖЕЛ как надежный прогностический маркер (площадь под кривой = 0,713). При многофакторном анализе ФЖЕЛ <70% при постановке диагноза была единственным независимым предиктором смертельного исхода. Пациенты с ЛГ-ИЗЛ и ФЖЕЛ <70% испытали наиболее тяжелое ухудшение с течением времени, включая:
Полученные результаты подчеркивают, что функциональные нарушения, измеряемые по ФЖЕЛ, могут иметь большее прогностическое значение в отношении исходов, чем рентгенологическая степень поражения легких по данным КТ высокого разрешения. Исходная ФЖЕЛ ниже 70% служит серьезным предупреждающим сигналом, выявляя пациентов высокого риска, которые могут получить пользу от более тщательного наблюдения и более раннего, более агрессивного лечения.
Therapeutic Advances in Musculoskeletal Disease
Forced vital capacity as a survival predictor in systemic sclerosis-associated pulmonary hypertension
Claudia Iannone и соавт.
Комментарии (0)